Autor: dr Rafał Derlacz

Choroba ta pojawia się zwykle w pierwszych dniach/ tygodniach życia szczeniąt i w krótkim czasie zawsze kończy ich śmiercią. Jest to choroba genetyczna uwarunkowana autosomalnym - nie związanym z płcią - recesywnym genem (bądź genami), a więc dziedziczona w sposób szczególnie nieprzyjemny - po obojgu zdrowych rodzicach będących jednak nosicielami uszkodzonego genu (Jeżyk i wsp., 1986; McEwan, 1990; Patel, 1996). Oznacza to, że jeśli w miocie choć jedno szczenię będzie chore na a.l. zarówno pies jak i suka, będący rodzicami, są nosicielami zmutowanego genu wywołującego chorobę (Rys. 1). Gen recesywny w przypadku rodziców nie ujawnia się w fenotypie, gdyż posiadają oni jego prawidłową kopie - dominującą. W efekcie prawidłowy gen (będący w tym przypadku tzw. allelem dominującym) maskuje obecność genu zmutowanego (allel recesywny) i zwierzęta są zdrowe.

Choć wielu autorów dopatruje się podobieństwa między schorzeniem bull terrierów, a tzw. acrodermatitis enteropathica typową dla ludzi (Marklova, 2002; Perafan-Riveros i wsp., 2002), to jednak należy wyraźnie podkreślić, że choroba występująca u ludzi wynika z zaburzenia wchłaniania cynku z przewodu pokarmowego i może być leczona doustnym podawaniem jego związków (np. siarczanu cynku), natomiast jej prawdopodobną przyczyną u bull terrierów jest upośledzony metabolizm tego pierwiastka, gdyż jego podawanie nie przynosi żadnych rezultatów.Cynk, obecny we wszystkich tkankach organizmu, ma istotne znaczenie dla wzrostu i różnicowania komórek, a w szczególności dla funkcjonowania układu immunologicznego. Jest składnikiem m.in. insuliny, czynników transkrypcyjnych, enzymów regulujących komórkowy metabolizm oraz neurotransmiterów. Niedobór tego pierwiastka jest przyczyną chorób skórnych (dermatoz) u wielu ras, choć jedynie u bull terrierów przybiera on tak krańcową formę (Colombini, 1999). Wydaje się, że genetyczne uwarunkowanie może być przyczyną niedoboru cynku także u alaskan malamutów i być może syberian husky. W większości jednak wynikające z braku cynku stany zapalne skóry spowodowane są niewłaściwym żywieniem zwierząt. Zbyt duża zawartość w karmie produktów zbożowych bogatych w chitynę oraz sole wapnia może powodować zmniejszone wchłanianie cynku z przewodu pokarmowego i w efekcie problemy skórne.

Trudno jednoznacznie stwierdzić czy wyłączną przyczyną a.l. u buli terrierów jest zaburzone wchłanianie cynku z jelit czy też zaburzone są jednocześnie jego wchłanianie oraz metabolizm. Wykazano natomiast, że w surowicy i wątrobie chorych szczeniąt zawartość nie tylko cynku, ale również miedzi jest wyraźnie obniżona ()ezyk i wsp., 1986; Uchida i wsp., 1997), co może oznaczać iż przyczyną choroby bull terrierów jest znacznie bardziej skomplikowany defekt metaboliczny. Co więcej, u chorych szczeniąt stwierdzono także leukocytozę - obniżony poziom limfocytów oraz podwyższony poziom cholesterolu we krwi.

Zdj.1 - Zmiany na lusterku nosa

Chore szczenięta są wyraźnie mniejsze od reszty rodzeństwa (Zdj. 2), mniej ruchliwe i słabsze, a także często silnie zaróżowione w wyniku utraty pigmentacji. Ponadto wydają się być bardzo niespokojne. Co ciekawe, szczenięta dotknięte a.l. mogą stać się początkowo agresywne do tego stopnia, że powinny być odizolowane od reszty miotu, jednak z czasem ich aktywność i reakcje na bodźce zewnętrzne wyraźnie spada, wydają się apatyczne i znudzone. Niektóre szczenięta może cechować osobliwe upośledzenie ruchu, szczególnie dotyczące tylnych kończyn, połączone z niezdolnością do merdania ogonem. W wieku kilku tygodni na skórze pojawiają się stany rumieniowe, w krótkim czasie przekształcające się w powierzchowne ropne zapalenie skóry zwiększające podatność na różne infekcje bakteryjne i grzybice (McEwan, 2001).

Zdj. 2 - Szczenięta [6 miesięcy] pochodzące z tego samego miotu

Zdj. 3 i 4 - Późne zmiany skórne towarzyszące a.l., wyraźny rumień, zanokcica oraz onychodystrofia

Często też ostrość widzenia chorych zwierząt jest wyraźnie zaburzona, być może jako wynik nieprawidłowego rozwoju trzeciej powieki. Zmiany chorobowe są szczególnie widoczne na poduszkach (Zdj. 3 i 4), na skórze wokół łokci i bioder, a także w okolicy pyska (uszy i lusterko nosa) (Zdj. 5). Skóra jest sucha, tworzą się na niej łuski, strupy, owrzodzenia i krosty, na poduszkach widoczne są liczne pęknięcia. Wszystko to prowadzi do szybko postępującej deformacji kończyn. Sierść staje się matowa i niezwykle wyschnięta. Wreszcie mogą pojawić się infekcje w drogach oddechowych (np. nieuleczalne zapalenie płuc) lub w układzie trawiennym, co w efekcie prowadzi do śmierci. W dość wczesnym stadium choroby obserwuje się silną biegunkę powodującą odwodnienie i wyczerpanie organizmu.

Zdj. 5 - Typowy przykład a.l. pokazujący zmiany chorobowe wokol pyska. Intensywny rumień i łuszcząca sie skora

Zdarza się, że starannie i umiejętnie prowadzone szczenięta dożywają kilku/kilkunastu miesięcy, niemniej ich sztuczne utrzymywanie przy życiu wydaje się nie mieć sensu i wynika raczej z typowo ludzkiego podejścia do tej choroby.

Piśmiennictwo:

Colombini S. (1999) Canine zinc-responsive dermatosis. Vet Clin North Am Small Anim Pract 29, 1373-1383.
Język PF, Haskins ME, MacKay-Smith WE, Patterson DF. (1986) Lethal acrodermatitis in bull terriers. J Am Vet Med Assoc 188, 833-839.
Marklova E. (2002) Microelements and inherited metabolic disease. Acta Med 45, 129-133.
McEwan NA. (1990) Lethal acrodermatitis of bull terriers. Vet Rec. 127, 95.
McEwan NA. (2001) Malassezia and Candida infections in bull terriers with lethal acrodermatitis.J Small Anim Pract 42, 291-297.
Patel A. (1996) What is your diagnosis? Lethal acrodermatitis of English bull terriers. J Small Anim Pract 37, 567-600.
Perafan-Riveros C, Franca LF, Alves AC, SanchesJAJr. (2002) Acrodermatitis enteropathica: case report and review of the literature. Pediatr Dermatol 19, 426-431.
Uchida Y, Moon-Fanelli AA, Dodman NH, Clegg MS, Keen CL. (1997) Serum concentrations of zinc and copper in bull terriers with lethal acrodermatitis and tail-chasing behavior. AmJ Vet Res 58, 808-810.
Zdjęcia nr 1,2,3 i 5 pochodzą z pracy: McEwan NA, McNeil PE, Thompson H, McCandlish IA. (2000) Diagnostic features, confirmation and disease progression in 28 cases of lethal acrodermatitis of bull terriers. J Small Anim Pract 41, 501-507.
Zdjęcie nr 4 pochodzi ze strony http://www.dpa.fvet.edu.uy/DPA/casos-clinicos/caso7

dr Rafał Derlacz - Instytut Biochemii Wydział Biologii Uniwersytet Warszawski ( Adres poczty elektronicznej jest chroniony przed robotami spamującymi. W przeglądarce musi być włączona obsługa JavaScript, żeby go zobaczyć. )